얼굴에 나비 나비모양 붉은 발진… 루푸스 의심해봐야
얼굴에 붉은 발진이 생긴다면 안면홍조 같은 단순 피부질환이라고 생각할 수 있다. 그러나 발진의 모양이 나비 모양이라면 ‘루푸스(LUPUS)’를 의심해보아야 한다.
양쪽 뺨에 붉게 나타나는 나비 모양의 발진은 루푸스의 대표적인 증상이다. 루푸스는 외부 병원체로부터 몸을 보호해야 할 면역체계가 거꾸로 자기 인체를 공격해 염증 반응을 일으키는 자가면역질환이다.
루푸스(Lupus)의 정확한 명칭은 전신 홍반 루푸스(Systemic lupus erythematosus, SLE)다. 루푸스는 라틴어로 ‘늑대(LUPUS)’를 뜻한다. 얼굴을 포함 온몸에 일어나는 붉은 발진이 마치 늑대에게 긁힌 상처 같아 붙여진 이름이다.
세계적으로 500만 명 정도가 루푸스로 고통받고 있는 것으로 알려져 있다. 건강보험심사평가원에 따르면 국내 루푸스 환자는 2017년 2만5,757명이며, 여성이 86.3%로 남성보다 6배가량 많다.
매년 5월 10일은 세계 루푸스의 날(World Lupus Day)’이다. 관련 학회와 환자들이 질병 예방 캠페인을 벌인다. 20세기 팝의 황제라 불렸던 ‘마이클 잭슨’도 루푸스 치료를 받았고, 여가수 ‘레이디 가가’도 CNN ‘래리 킹’과의 인터뷰에서 루푸스 확진을 받지 않았지만 증상이 잠복해 있는 ‘경계선상의 환자’라고 밝힌바 있다. 배우 겸 가수 ‘셀레나 고메즈’도 2015년 루프스 신염 확진을 받고 우울증으로 활동을 중단했으며 2017년 신장 이식 수술을 받았다.
 
루푸스 원인과 증상
루푸스 원인은 명확히 밝혀지지 않았다. 유전적인 요소와 호르몬, 환경적 요인 등이 복합적으로 작용해 발병한다는 정도만 알려졌다. 현재 정확한 발병 원인이 없어 확실한 치료법도 없는 실정이다. 남자보다 여자의 발병률이 8~10배 높다. 또한 30세 전후 가임기 여성에게 주로 나타나 대표적인 여성 질환으로 꼽히고 있다.
루푸스는 몸의 모든 부분에 침범할 수 있어 매우 다양한 증상으로 나타난다. 피부부터 신장, 폐 등 주요 장기는 물론 신경계, 관절까지 염증 반응을 일으킨다. 관절통이나 근육통, 발열, 피부반점, 손발의 부종, 탈모 등도 함께 일어난다. 염증이 주요 장기나 조직을 손상시킬 경우 사망에까지 이를 수 있다.
루푸스는 11가지의 증상을 가지고 진단한다. 뺨의 발진, 원판상 발진, 광 과민성, 구강 궤양, 관절염, 장막염, 신장 질환, 신경학적 질환, 혈액학적 질환, 면역학적 질환, 항핵항체 중 4가지 이상이 발현됐을 때 혈액과 소변검사, 특수 면역검사 등을 종합해 루푸스 진단을 한다.
 
루푸스 치료
루푸스는 난치성 질환으로 완치 방법은 아직 없다. 그러나 조기 진단과 지속적인 약물 치료로 증상을 완화할 수 있다. 특히 새로운 치료약제가 개발되고 치료 방식이 개선되면서 최근에는 5년 생존율이 약 95%까지 증가했으며, 10년 생존율도 90% 이상이다. 조기 진단을 통해 초기부터 제대로 관리한다면 정상적인 생활도 가능하다.
루푸스 치료는 염증을 줄이고 면역계의 활성을 억제하는데 목적을 둔다. 루푸스 치료에는 스테로이드 제제를 투여한다. 스테로이드 치료 시 병의 진행 상태나 중증도에 따라 복용 용량과 빈도를 정하고, 초기 증상이 조절된 후에는 점차 감량한다.
 
루푸스 신염
‘루프스 신염(Lupus Nephritis: LN)’은 루프스가 신장으로 침투해 나타나는 질환이다. 전체 루프스 환자의 60%가 루프스 신염으로 전이된다. 루푸스신염은 단백뇨, 급성신부전, 만성신부전 등 다양한 질환으로 나타난다.
루프스 신염은 루푸스 환자의 주요 사망원인으로 치사율은 40%로 추정된다. 적절히 치료하지 않으면 10년 내에 87%의 환자가 말기신부전 또는 사망에 이르게 된다.
신장 기능이 저하되지 않도록 식이요법, 약물요법으로 병이 악화되는 것을 막거나, 말기신부전으로 진행된 경우는 투석요법이나 신장 이식이 필요하다.
 
새로운 루푸스신염 치료제
난치병 루푸스신염을 획기적으로 치료할 수 있는 새로운 치료제가 개발되고 있다. 면역질환 치료제 전문 제약기업인 캐나다의 ‘오리니아 파마슈티컬스’가 개발하고 있는 ‘보클로스포린’이다. ‘보클로스포린’은 기존 치료제보다 안정성과 치료효능을 향상시킨 차세대 면역억제제다.
지금까지는 미국 FDA나 유럽의약청(EMA) 승인을 받은 마땅한 치료제가 없어 장기 이식 시 발생하는 거부 반응을 완화해 주는 치료제인 MMF(셀셉트)에 스테로이드를 병행해 치료해 왔다. 하지만 치료 효과는 전체 환자의 10%에 불과했고, 스테로이드 사용으로 백내장, 고관절 손상 등 심각한 부작용도 발생한다.
‘보클로스포린’ 신약은 현재 임상 3상 진행 중이다. 지난 2018년 10월, 예상보다 3개월 빨리 358명의 임상환자 등록을 마쳤다. 2019년 4분기에 임상 결과를 발표하고 2021년 상반기에 신약을 출시할 예정이다. 오리니아 임상 3상 실험은 한국을 비롯한 아시아, 미국, 중남미, 유럽 등 세계 30개국 236개 병원에서 진행된다.
미국FDA는 일반적으로 임상 3상에서 2회의 확증임상실험(Pivotal Study)을 요구한다. 이번 ‘보클로스포린’ 신약은 임상 2상 결과가 기대보다 좋아 2회 진행해야 하는 임상 3상을 1회만 하도록 허용했다. 오리니아는 임상 2상 실험(20개국, 환자 265명)에서 기존 치료제 대비 투약 후 치료 속도가 2배 이상 빨랐으며, 병증이 50% 이상 개선된 경우가 70%에 달했다.
특히 ‘보클로스포린’은 지난 10여 년 동안 연구 과정에서 전세계 30개국 2,600여 명의 환자를 대상으로 테스트하는 과정에서 안정성이 검증되었다는 점에서 주목 받는다.
또한 ‘보클로스포린’ 신약 치료는 스테로이드 사용을 최소화해 부작용을 억제했다는 점에서 획기적인 루푸스 치료약이 될 전망이다. 스테로이드를 장기 복용하면 골다공증, 고관절 질환, 백내장, 우울증, 체중증가 등 다양한 부작용이 있다. 따라서 루푸스 환자들은 스테로이드 고용량 처방을 원하지 않는다. 오리니아는 궁극적으로는 스테로이드를 사용하지 않는 치료법 개발을 목표로 하고 있다.
오리니아는 미국 나스닥과 캐나다 토론토 증권거래소 TSX에 상장된 캐나다 제약회사로서 최대주주는 지분 16%를 보유한 일진그룹 계열사 일진에스앤티다.